The article discusses the application of pre-autopsy computed tomography (Virtopsy) for studying the sudden death of an adolescent with undiagnosed Marfan syndrome.
Aim. To identify the capabilities of the pre-autopsy computed tomography (CT) in determining the cause of the sudden death of an adolescent, as well as the extent of injuries, if present.
Material and methods. A CT scan was obtained at the Department of Diagnostic Radiology of a district hospital using a modern multifunctional CT scanner Siemens SOMATOM Perspective (64-slice configuration, slice width of 1.5 mm).
Results. The forensic medical examination revealed the following information about the corpse: asthenic body type, a height of 178 cm, long extremities, thin and long spider-like fingers, pectus excavatum, little fat beneath the skin and poor muscle development; blood in the pericardium, rupture of the dissecting aneurysm of the ascending aorta. The histological examination of the aorta revealed its dramatic thinning, fragmentation of the elastic fibres along with the alteration of the elastic framework, fragmentation and poor development of muscle fibres in the media. A CT scan showed the rupture of the dissecting aneurysm of the ascending thoracic aorta with para-aortic haematoma and cardiac tamponade.
Conclusion. The analysis of obtained data allowed us to diagnose a multisystemic disorder of connective tissue (Marfan syndrome) undiagnosed intra vitam. The sudden death was caused by the rupture of the dissecting aneurysm of the ascending aorta which is a complication of the congenital genetic pathology.
Intravitam CT or MRI scans of children being at risk of the multisystemic disorder of connective tissue will help detect pathological changes in the aortic wall and perform cardiac surgery promptly which would significantly increase the length of life and improve its quality for such patients.
В статье рассмотрено применение метода досекционной компьютерной томографии (виртуальной аутопсии) при исследовании скоропостижно умершего подростка с не диагностированным при жизни синдромом Марфана.
Цель. Выявление возможностей досекционной компьютерной томографии в определении причины скоропостижной смерти подростка, установлении объема повреждений при их наличии.
Материал и методы. Компьютерное томографическое исследование было проведено в отделении лучевой диагностики районной больницы на современном многоцелевом аппарате Siemens SOMATOM Perspective (64-срезовый томограф с толщиной среза 1,5 мм).
Результаты и их обсуждение. При судебно-медицинском исследовании трупа установлено: астенический тип телосложения, высокий рост — 178 см, длинные конечности, тонкие длинные паукообразные пальцы; воронкообразная деформация грудной клетки; слабое развитие подкожно-жирового слоя и мышечной ткани; наличие крови в полости сердечной сорочки, разрыв расслаивающей аневризмы восходящего отдела дуги аор- ты. При судебно-гистологическом исследовании аорты установлено резкое истончение, фрагментация эластических волокон с нарушением эластического каркаса, фрагментация и слабое развитие мышечных волокон медии. При компьютерной томографии установлен разрыв расслаивающей аневризмы восходящего отдела грудной аорты с парааортальной гематомой и гемотампонадой сердца.
Выводы. Анализ полученных данных позволил достоверно установить наличие у подростка мультисистемного заболевания соединительной ткани (синдрома Марфана), не диагностированного при жизни. Причиной наступления внезапной смерти явился разрыв расслаивающей аневризмы восходящего отдела дуги аорты, явившийся осложнением врожденной генетической патологии.
Прижизненное проведение КТ- или МРТ-исследований у детей, находящихся в группе риска по мультисистемному заболеванию соединительной ткани, позволит своевременно выявлять патологические изменения стенки аорты, проводить кардиохирургическую коррекцию, что значительно увеличит продолжительность и улучшит качество жизни таких больных.